БИОКЛОТ А® лиофилизат для р-ра д/ин. по 500 МЕ во флак. №1 с р-лем
	Цена: 5285.27 грн Прочие  В корзину

состав: действующие вещества: Von Willebrand factor and coagulation factor VIII in;
1 флакон активностью 250 МЕ содержит *:
фактор свертывания VIII человека 250 МЕ, фактор фон Виллебранда человека 125 МЕ
1 флакон активностью 500 МЕ содержит *:
фактор свертывания VIII человека 500 МЕ, фактор фон Виллебранда человека 250 МЕ
1 флакон активностью 1000 МЕ содержит *:
фактор свертывания VIII человека 1000 МЕ, фактор фон Виллебранда человека 500 МЕ

Вспомогательные вещества:
альбумин человека; глицин (кислота аминоуксусная) лизина гидрохлорид натрия хлорид, натрия; кальция хлорид дигидрат;
Растворитель: вода для инъекций.
* Активность факторов VIII и Виллебранда определялась по международным стандартам ВОЗ для концентратов факторов VIII и Виллебранда.

Лекарственная форма:
Лиофилизат для приготовления раствора для инъекций в комплекте с растворителем (вода для инъекций) и средствами для растворения и введения.

Основные физико-химические свойства:
белый или бледно-желтый гигроскопичный порошок или хрупкая масса.

Фармакологическая группа:
Гемостатические средства. Факторы свертывания крови. Фактор фон Виллебранда в сочетании с фактором свертывания VIII.
Код АТХ B02B D06.

Фармакологические свойства:
Фармакологические.
БиоКлот А- высокоочищенный лиофилизированный концентрат комплекса факторов свертывания крови VIII и Виллебранда, изготовленный из человеческой плазмы, дважды вирусинактивированные (тепловая и сольвент-детергентные обработки). Комплекс фактор VIII / фактор Виллебранда содержит две молекулы (FVIII, vWF) с различными физиологическими свойствами.
Активированный фактор VIII действует как кофактор активированного фактора IX, ускоряя превращение фактора X на активированный фактор X. активированный фактор X превращает протромбин в тромбин, который превращает фибриноген в фибрин, благодаря чему происходит формирование сгустка. С помощью заместительной терапии плазменный уровень фактора VIII увеличивается, позволяя временно корректировать дефицит фактора и контролировать кровотечение.
Фактор Виллебранда опосредует адгезию тромбоцитов в местах повреждения сосудов.

Фармакокинетика.
Уровень активности фактора VIII в плазме крови, что достигается после введения препарата, составляет 80-120% от предполагаемого. В начальной фазе происходит распределение между внутрисосудистым и внесосудистым секторами с периодом полувыведения от 3 до 6:00; примерно от 2/3 до 3/4 фактора VIII остается в кровотоке. В следующей медленной фазе период полураспада варьирует в диапазоне 8-20 часов, со средним значением 12:00.

показания:
Лечение и профилактика кровотечений, вызванных врожденной или приобретенной недостаточностью фактора VIII (гемофилия А, ингибиторная форма гемофилии А, приобретенный дефицит фактора VIII, связанный со спонтанной появлением ингибитора фактора VIII). Болезнь Виллебранда с недостаточностью фактора VIII.

Противопоказания:
Гиперчувствительность к активной субстанции или другим компонентам препарата.

Взаимодействие с другими лекарственными средствами и другие виды взаимодействий:
Нет данных о взаимодействии фактора свертывания крови человека VIII с другими медицинскими препаратами.

особенности применения:
При использовании любых препаратов для внутривенного введения, содержащие белок, возможны реакции гиперчувствительности аллергического типа, включая анафилаксии, артериальной гипотензии, артериальной гипертензией, тахикардию, боли в груди, одышку, отеки (включая отек лица и век), крапивницу , сыпь, покраснение и зуд, озноб, лихорадку и тошноту. Кроме белков фактора VIII в лекарственном средстве имеющиеся остатки других белков человека.
Сообщалось о возникновении анафилаксии, в том числе анафилактического шока при применении других препаратов, содержащих фактор VIII и фактор Виллебранда, поэтому эти явления могут также сопровождать применение препарата БиоКлот А.
Состояние пациентов следует тщательно наблюдать за любыми симптомами в течение всего периода инфузии. При появлении симптомов анафилаксии пациентам следует немедленно прекратить введение препарата. В случае анафилактического шока следует применять современные стандартные методы лечения шока.
Перед назначением препарата БиоКлот А важно определить у пациента дефект коагуляции: недостаточность фактора VIII или фактора Виллебранда.
Следует исследовать пациентов на предмет развития ингибиторов фактора VИИИ / фактора Виллебранда, если ожидаемую плазменную активность фактора VIII / фактора Виллебранда не достигнуто или если кровотечение не контролируется.
Известным осложнением при лечении пациентов с гемофилией A является образование нейтрализующих антител (ингибиторов) фактора VIII. Обычно действие этих ингибиторов - иммуноглобулинов ИgG, направленная против прокоагулянтной активности фактора VИИI. Их активность определяется в единицах Бетезда (ОБ) на 1 мл плазмы с помощью модифицированного анализа Бетезда. Сообщалось о наличии ингибиторов преимущественно в ранее не леченных пациентов. Риск развития ингибиторов пропорционален степени воздействия фактора VIII и является максимальным в течение первых 20 дней лечения, а также зависит от других генетических факторов и условий окружающей среды. В редких случаях ингибиторы могут появиться после первых 100 дней лечения. После перевода пациентов, ранее получавших лечение более 100 дней и в которых образовались ингибиторы, с одного препарата рекомбинантного фактора VIII на другой наблюдались случаи повторного появления ингибиторов (низкого титра).
У пациентов с 3-м типом болезни Виллебранда возможно появление нейтрализующих антител (ингибиторов) к фактору Виллебранда. Антитела способны вызвать анафилаксии, поэтому пациентов с анафилаксии в анамнезе, следует обследовать на наличие ингибитора фактора Виллебранда. Пациенты, получающие лечение рекомбинантным фактором коагуляции VIII, требуют тщательного клинического наблюдения с проведением лабораторных тестов на наличие ингибиторов.
Длительное лечение препаратами, содержащими фактор Виллебранда, может вызвать чрезмерный рост фактора VIII. Назначая максимальную суточную дозу нужно учитывать, что количество натрия может превысить 200 мг и это может повредить пациентам, которые придерживаются низконатриевой диеты.
Случаи тромбоэмболии были зарегистрированы у пациентов с болезнью Виллебранда, которые получали фактор VIII / Фактор Виллебранда как заместительную терапию. У пациентов с венозной тромбоэмболией в анамнезе, с высоким уровнем эндогенного фактора VIII была обнаружена связь с повышенным риском дальнейшего тромбообразования. Следует проводить профилактику венозной тромбоэмболии.
Существует риск возникновения тромботических реакций, особенно у пациентов с клиническими или лабораторными факторами риска. Таким образом, состояние пациентов группы риска необходимо контролировать на предмет появления ранних признаков тромбоза. Следует начать профилактику венозной тромбоэмболии в соответствии с действующими рекомендациями.
У пациентов с группой крови A, B или AB после повторного применения препарата через короткие промежутки времени или в очень высоких дозах может возникнуть гемолитическая реакция.
При применении лекарственных препаратов из крови или плазмы крови человека используются стандартные меры, направленные на предотвращение передачи пациентам возбудителей инфекции. К ним относятся тщательный отбор доноров, проверка отдельных порций и пулов плазмы с маркерами вирусов и инфекций, включение эффективных производственных шагов для инактивации / уничтожения вирусов. Несмотря на это, при введении лекарственных препаратов, изготовленных из крови или плазмы человека, нельзя полностью исключить возможность передачи возбудителей инфекции, в том числе неизвестных или новых сегодня вирусов и других патогенов.
Предпринимаемые, считаются эффективными по оболочечных вирусов, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирус гепатита В и вирус гепатита С, а также для безоболочных вирусов, таких как вирус гепатита А. Эти меры могут иметь ограниченную эффективность по безоболочных вирусов, как парвовирус В19. Инфицирования парвовирусом В19 может иметь серьезные последствия для беременных женщин (инфицирование плода) и людей с иммунодефицитом или повышенным эритропоэза (например, гемолитической анемией).
Следует рассмотреть вопрос проведения вакцинации (от гепатита A и B) пациентам, которые регулярно / повторно получают препараты фактора VIII. В интересах пациентов рекомендуется при каждом введении препарата БиоКлот А записывать название и номер серии препарата.

Применение в период беременности или кормления грудью:
Безопасность применения препарата БиоКлот А в период беременности не установлена. Поэтому препарат можно применять в период беременности и кормления грудью только в случае однозначных показаний, если польза превышает риск.
Способность влиять на скорость реакции при управлении автотранспортом или другими механизмами.
Обычно не наблюдается влияние на способность управлять автотранспортом или работали с другими механизмами. Но следует учитывать возможность развития побочных реакций со стороны нервной системы.

Способ применения и дозы:
Лечение следует начинать под наблюдением врача, имеющего опыт в лечении больных гемофилией.
Дозировка и длительность заместительной терапии зависят от степени недостаточности фактора VIII, локализации и интенсивности кровотечения, а также клинического состояния больного. Количество фактора VIII выражают в международных единицах (МЕ), рассчитываемые в соответствии с международным стандартом ВОЗ для концентратов фактора VIII. Активность фактора VIII выражается либо в процентах (относительно нормальной плазмы), или в международных единицах (относительно международного стандарта для концентратов фактора VIII).
Дозирование при гемофилии А
Расчет необходимых доз фактора VIII основывается на эмпирической формуле: 1 МЕ фактора VIII на 1 кг массы тела повышает активность плазменного фактора VIII на 1,5% - 2%. Учитывая начальную активность фактора VIII в плазме пациента, дозировка рассчитывается по следующей формуле:
доза БиоКлот А (МО Ф VIII) = масса тела (кг) × желаемое повышение фактора VIII (в%) × 0,5.
Для определения количества и частоты введения следует ориентироваться на клиническую эффективность в каждом конкретном случае.
Кровотечения и хирургическое вмешательство
Приведенная ниже таблица может быть использована в качестве пособия при выборе дозировки, необходимых для профилактики кровотечений при хирургических вмешательств, а также продолжительности поддержания определенного уровня фактора VIII. При определенных условиях могут потребоваться большие дозы, особенно при начальном введении. В ходе лечения необходимо проводить определение уровня фактора VIII в крови для расчета доз и частоты проведения инъекций. В случае больших хирургических вмешательств особенно важно точный мониторинг заместительной терапии с помощью коагуляционных тестов (на активность фактора VIII). Ответ на фактор VIII отдельных пациентов могут отличаться.
Длительное профилактическое лечение
Для длительного профилактического лечения тяжелой формы гемофилии А рекомендуются дозы 20-40 МЕ фактора VIII на 1 кг массы тела каждые 2-3 дня. В некоторых случаях, особенно для молодых пациентов, может потребоваться чаще введение больших доз.
Ингибиторной формой гемофилии А
Необходимо следить за появлением ингибитора фактора VIII. Если не удается достичь желаемого уровня активности фактора VIII в плазме пациента или если кровотечение не прекращается при введении соответствующей дозы, необходимо провести тест на наличие ингибитора. Если титр ингибиторов ниже 10 единиц Бетезда (ОБ) / мл, дополнительное введение препарата БиоКлот А может нейтрализовать ингибитор. Если титр выше 10 ОБ / мл является резкое увеличение ингибитора в ответ на введение препарата БиоКлот А, следует рассмотреть возможность применения концентрата (активированного) протромбинового комплекса или рекомбинантного активированного фактора VIII.
Болезнь Виллебранда с дефицитом фактора VIII
БиоКлот А показан для заместительного лечения пациентов с болезнью Виллебранда, которые имеют пониженный уровень фактора VIII. Заместительное лечение препаратом БиоКлот А для контроля кровоизлияний и предотвращения кровотечений, связанным с хирургической операцией, проводится так же, как при гемофилии А.

Приготовление и введение раствора препарата:
Открытие флаконов, приготовления раствора и введения препарата осуществляют при строгом соблюдении правил асептики.
Нагреть закупорен флакон с растворителем до комнатной температуры (максимально до 37 ° С).
Удалить крышки с флаконов с растворителем и препаратом, пробки обработать антисептическим раствором и высушить до открытия устройства для добавления растворителя со встроенным фильтром. (Устройство для добавления растворителя со встроенным фильтром «Mix-2Vial тм 20/20» предназначен для одноразового использования, не использовать устройство в случае повреждения упаковки, а также по истечении срока годности, указанного на бумажной части блистерной упаковки следующим образом: «ЕХР. Год -месяц »).
С помощью добавленной системы или иглы для инъекций внутривенно медленно введите раствор (максимальная скорость введения - 2 мл / мин).
БиоКлот А следует растворять только непосредственно перед применением. Приготовленный раствор препарата во флаконе можно хранить 3:00 при температуре не выше 25 ° С. Восстановленный раствор препарата, набранный в шприц, нужно использовать немедленно (препарат не содержит консервантов). Неиспользованный раствор или отходы следует утилизировать в соответствии с местными требованиями.

Дети:
Отсутствуют данные о применении лекарственного средства БиоКлот А ® детям. Поэтому применение препарата детям не рекомендуется.

Передозировка:
Данных о симптомах передозировки фактора свертывания крови человека VIII нет. В случае значительной передозировки могут возникнуть тромбоэмболические осложнения. В таком случае показано симптоматическое лечение.

побочные реакции:
Повышенная чувствительность или аллергические реакции, к которым относится ангионевротический отек, изжога, гиперемия и острая боль в месте введения, озноб, приливы, общая крапивница, головная боль, сыпь, артериальная гипотензия, артериальная гипертензия, летаргия, тошнота, беспокойство, тахикардия, ощущение сжатия в груди, звон в ушах, рвота и свистящее дыхание, слабость. В некоторых случаях они могут прогрессировать до тяжелой анафилаксии (в том числе анафилактического шока). Пациентов нужно сообщить о необходимости обращения к врачу в случае появления этих симптомов.
В редких случаях наблюдается повышение температуры тела, лихорадка.
У пациентов с гемофилией А могут появиться антитела (ингибиторы) к фактору VIII, клинически проявляется отсутствием гемостатического эффекта в ответ на введение препарата БиоКлот А. В таких случаях рекомендуется обращаться в специализированные центры по гемофилии. Применение больших доз препарата БиоКлот А у пациентов с группами крови А, В или АВ может привести к развитию гемолитической реакции.

срок годности: 2 года.
Приготовленный раствор препарата можно хранить 3:00 при температуре не выше 25 ° С.

условия хранения:
Хранить в оригинальной упаковке для защиты от действия света при температуре от 2 до 8 в С. Допускается хранение при температуре не выше 25 в С в течение 6 месяцев в любой период срока годности. Хранить в недоступном для детей месте.

несовместимость:
БиоКлот А не следует смешивать с другими лекарственными препаратами перед введением. Рекомендуется промывать общую систему для внутривенного введения 0,9% раствором натрия хлорида до и после введения препарата БиоКлот А.

упаковка:
По 250 МЕ и по 5 мл растворителя во флаконе. По 500 МЕ или 1000 МЕ и 10 мл растворителя во флаконе.
По 1 флакону с препаратом и по 1 флакону с растворителем вместе со средствами для растворения и введения (1 фильтр, 1 шприц одноразовый с иглой для инъекций, 1 крыльчатые инфузионная система) в пачке из картона коробочного.

Категория отпуска: по рецепту